Феохромоцитома

Феохромоцитома – единственное официальное название патологии. Заболевание редкое, отличается сложной диагностикой. Гормоны, которые вырабатывают клетки опухоли, включают сложные патофизиологические механизмы, маскируя новообразование под различные заболевания. По этой причине существует несколько неофициальных названий феохромоцитомы, которые можно услышать при разговоре со специалистами и встретить в специализированной литературе. Болезнь называют «десятипроцентная опухоль», «великий имитатор», «импрессионистская опухоль».

Надпочечники – парные эндокринные железы, которые располагаются в поясничной области над верхней частью почки. Основная функция органа – регуляция обмена веществ и адаптация организма к критическим стрессовым ситуациям. Железы состоят из двух слоёв, которые защищены капсулой из соединительной ткани: мозгового и коркового вещества. Мозговое вещество находится в центре надпочечника и занимает около 10% от объёма каждой железы. Эта структура состоит из хромаффинных клеток, которые вырабатываются два важных гормона – норадреналин и адреналин.

Адреналин синтезируется из аминокислоты тирозин, этот гормон сужает кровеносные сосуды брюшной полости. Это приводит к увеличению объёмов крови в сосудах, которые питают сердце и мозг. Гормон участвует в мобилизации организма для устранения угрозы. Норадреналин является предшественником адреналина, одна из основных функций этого вещества в организме – регуляция артериального давления. Гормон отвечает за активацию мозга в стрессовых ситуациях, увеличение двигательной активности, снижает порог болевой чувствительности.

Корковое вещество надпочечников занимает до 90% объёма и массы железы. Эта структура состоит из трёх зон, которые отличаются по своему строению и функционалу:

• клубочковая – состоит из мелких, собранных в клубочки, клеток. Здесь синтезируются альдостерон (усиливает возможность организма удерживать воду), кортикостерон (влияет на водно-солевой обмен) и дезоксикортикостерон. Эта зона занимает до 15% коркового вещества;

• пучковая – состоит из пучков удлинённых клеток, которые занимают до 65-66% коркового вещества. Здесь синтезируются кортизол и кортизон, которые активно влияют на рост соединительной ткани, эффективность работы иммунной системы, интенсивность аллергических и воспалительных реакций;

• сетчатая – тонкий слой мелких клеток, которые синтезируют гормоны, влияющие на формирование вторичных половых признаков.

Корковое вещество иннервируется парасимпатической нервной системой.

При феохромоцитоме новообразования развиваются на хромаффинных клетках, которые являются основной структурной единицей мозгового вещества. Новообразованные клетки обладают способностью захватывать и декарбоксилировать амины. Это приводит к увеличению количества гормонов, вырабатываемых мозговым веществом – адреналинов и норадреналинов. Опухоль имеет вид узла шаровидной формы, масса может достигать 3 кг.

Феохромоцитома не является инфекционным заболеванием и не передаётся от человека к человеку, но заболевание может носить наследственный характер. Патология излечима, при соблюдении рекомендаций врача показатели полной ремиссии достигают 85-87%.

Феохромоцитома – редкое заболевание, которое встречается у 1 из 200 тысяч человек, но при этом при вскрытии патология фиксируется в 3 раза чаще, что свидетельствует о несовершенстве используемых методов диагностики и «умении» маскироваться под гипертонию. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее часто симптомы обнаруживают у больных 20-40 лет. Самый высокий процент регистрируется у гипертоников, феохромоцитома регистрируется у 1% больных.

Мужчины и женщины более феохромоцитомой в одинаковой пропорции, но у мальчиков заболевание встречается на 60% чаще, чем у девочек. Новообразования могут быть одиночными или многочисленными. Множественные опухоли – 43% от всех случаев, причём основная часть приходится на детей.

У феохромоцитомы наблюдается интересная статистическая особенность. В 10% случаев это новообразование является злокачественным, в 10% регистрируют поражение обоих желёз, в 10% случаев опухоль локализована за пределами надпочечников – в поясничном параганглии или в брюшной полости. Наследственность, в качестве причины заболевания, фиксируется у 10% больных. Именно по этой причине ее неофициально называют десятипроцентной опухолью.

Выраженного регионального и климатического разделения в статистике феохромоцитомы не прослеживается. При одиночной опухоли – очень низкий процент рецидива по результатам хирургической операции. Консервативное лечение менее эффективно: с помощью препаратов удаётся только снизить на 80% уровень излишка гормонов. Основным методом лечения по этой причине является оперативное вмешательство, после которого уровень гормонов быстро приходит в норму.

Выделяют следующие группы факторов, которые становятся причинами феохромоцитомы:

• патологические – болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау, нарушения в работе эндокринной системы, множественная эндокринная неоплазия-II;

• наследственные – предрасположенность передаётся по наследству.

Причины феохромоцитомы изучены плохо в связи с небольшим количеством регистрируемых случаев.

Отдельно необходимо выделить психосоматические причины появления новообразований. Чаще всего поводом для стрессов становится удержание в душе старых обид и потрясений, растущее чувство неприязни, угрызения совести. В результате ежедневной негативной психологической нагрузки становится появление ментальной блокады, которая перегружает нервную систему. Сбой в работе ЦНС оказывает влияние на работу эндокринной системы.

У больных феохромоцитомой наблюдается обратный психосоматический эффект. Постановка диагноза – опухоль – приводит к формированию ментальных расстройств:

• Эмоциональная блокировка – изменение во внешности, нездоровый вид, тошнота приводят к снижению личной самооценки. Пациент нуждается в положительных эмоциях, но осознание наличия в организме опухоли, собственной слабости приводит к неудовлетворённости жизнью. На этом фоне возникает эмоциональная блокировка, которая приводит к регулярным стрессовым ситуациям.

• Ментальная блокировка – новообразование воспринимается людьми с высокой самооценкой как неудача, возникает чувство ущербности. Прогрессирующая болезнь воспринимается как причина разрушенных жизненных планов. Чувство тревоги становится постоянным и приводит к формированию ментальной блокировки.

При заболевании наблюдается следующая клиническая картина:

• высокое артериальное давление, у 40-50% больных наблюдаются гипертонические кризы;

• учащённое сердцебиение, резкие изменения сердечного ритма;

• мышечные сокращения, которые возникают в произвольном порядке;

• нарушение обмена веществ;

• при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное наблюдается падение артериального давления;

• кожа имеет бледный оттенок;

• тошнота, рвота;

• регистрируется увеличение числа запоров;

• у человека фиксируются состояния беспричинного беспокойства.

При феохромоцитоме может наблюдаться быстрая потеря веса и сильная пульсирующая головная боль в лобной или затылочной доле.

При первых симптомах феохроцитома обращаются к терапевту, а постановкой точного диагноза и лечением занимается эндокринолог. К приёму у этого врача не требуется специальная подготовка, достаточно освежить в памяти даты появления первых симптомов. Эндокринолог соберёт весь необходимый анамнез: уточнит причины жалоб больного, характер боли и место её локализации, периодичность скачков артериального давления. Врач задаст вопросы об особенностях питания, наличии хронических заболеваний.

После сбора анамнеза проводится осмотр. Эндокринолог измерит давление, методом пальпации определит локализацию боли. После постановки предварительного диагноза пациента направляют на лабораторные и инструментальные исследования, которые позволят исключить заболевания с аналогичной клинической картиной.

Феохромоцитому называют «великим имитатором» по той причине, что её симптоматика напоминает клиническую картину десятков заболеваний, в том числе тех, которые повышаются увеличением уровня адреналина и норадреналина. Для установки точного диагноза требуются лабораторные исследования:

• клинический анализ крови – исследуется концентрация свободного метанефрина в плазме;

• общий анализ мочи – исследуется уровень продуктов распада кателохаминов, метанефринов;

• электрокардиограмма;

• гормональные исследования – определяют уровень гормонов в крови;

• ультразвуковое исследование – выявляет новообразования на надпочечниках;

• компьютерная томография с болюсным контрастированием помогает установить локализацию новообразований.

На результатах ряда исследований может негативно сказаться применение хлопромазина или бензодиазепина. Если пациент принимает эти лекарства, то необходимо сообщить об этом эндокринологу.

Консервативное лечение при феохромоцитоме может только убрать симптоматику. Единственным эффективным способом лечения является хирургическая операция.

Медикаментозная терапия

Пациента с феохромоцитомой госпитализируют в стационар и в течение 3-5 дней снимают симптоматику терапевтическими средствами. Пациенту назначают лекарства, которые снижают частоту сердечных сокращений (ЧСС) и действие адреналина на организм. Больному нормализуют артериальное давление. Используют следующие лекарства:

• Гипотензивные препараты – снижают артериальное давление. Назначают «Верапамил», «Каптоприл», «Индапамид»;

• Препараты, снижающие ЧСС – используют бета-блокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов;

• Препараты, снижающие воздействие адреналина – помогают снизить такие эффекты, как паническая атака, тахикардия, состояние тревоги. Хорошим эффектом обладает бета-блокатор «Анаприлин».

Артериальное давление снимается плавно, резкое снижение может стать причиной инсульта, особенно у пациентов в пожилом возрасте. При выборе используемых лекарств учитываются противопоказания, например, наличие бронхиальной астмы, брадикардии, патологий почек.

В предоперационный период важно соблюдать рекомендации врача по дозировке препаратов. Передозировка препаратов, которыми снижаю уровень гормонов, может привести к нарушениям психики, расстройствам кишечно-желудочного тракта. Приём большого количества лекарств для снижения артериального давления приводит к сонливости, заторможенности, судорогам и коме.

Хирургическое вмешательство

После снятия симптомов выполняют операцию, в ходе которой постоянно контролируют артериальное и венозное давление, следят за состояние сердца с помощью электрокардиографии. Для профилактики кризов хирург аккуратно относится к опухоли, не тревожит её лишними действиями, удаление проводит максимально быстро. При двухсторонней феохромоцитоме больному вводят гидрокортизон, который защищает от надпочечной недостаточности. Больные с этим диагнозом нуждаются в постоянной заместительной терапии кортикостероидами.

В большинстве случаев новообразования удаляют лапароскопическим методом. При анестезии используют препараты, которые обладают антиаритмическими свойствами. При повышении давления во время операции вводят фентоламин. Мышечные спазмы снимают средствами, которые высвобождают гистамин. Кровопотеря во время хирургической операции компенсируется переливанием крови.

Прогноз при операции на доброкачественную опухоль – 95%. При злокачественной опухоли пятилетняя выживаемость достигает 44%. Хирургическая смертность при запущенных случаях не превышает 3%.

В реабилитационный период необходимо соблюдать санитарно-гигиенические правила, регулярно менять повязки, выполнять антисептическую обработку. Это поможет избежать заражения, развития осложнений и воспалительных процессов.

Оказание психологической помощи

Физиологические симптомы заболевания – бледность, тошнота, рвота, запоры становятся причиной психологических проблем. Деструктивные процессы приводят к неудачам в личной жизни и на работе. Формирующиеся комплексы регулярно вызывают стрессовые ситуации, становятся причиной депрессий. Помочь преодолеть эти проблемы может психолог.

Стрессовые ситуации вызывают изменения в работе эндокринной системы, нарушают кровоснабжение. Это приводит к появлению новых заболеваний, негативно влияет на развитие феохромицитомы, приводит к увеличению размеров новообразования. Психолог во время сеансов психотерапии поможет справиться с проблемами, что позволит снизить риск осложнений.

При работе с пациентом психолог учитывает, что причиной феохромоцитомы стала психосоматика. Появление опухоли свидетельствует о наличии огорчений, который копились на протяжении нескольких лет. Пациент не может избавиться от душевной боли, вызванной событиями прошлого. Это приводит к эмоциональной блокировке, которую снимает психиатр, внушая больному, что у него в жизни всё идет хорошо, нужно только научиться ценить и любить себя.

Человек, который накапливает обиды, заставляет себя страдать. Внутреннее напряжение при этом формирует защиту от новых ударов судьбы. В результате возникает ментальная блокада, которую удаётся снять психологу. Врач убеждает пациента, что настала пора прощения не только причинившего обиду, но и самого себя. В организме не должны формироваться новообразования, которые могут восприниматься как защита.

В фазе развития феохромоцитомы возрастает риск инфаркта миокарда, постоянные скачки артериального давления могут привести к инсульту, нарушению мозгового кровотечения. Развивается атеросклероз сосудов почек, что может привести к почечной недостаточности. Среди осложнений заболеваний – отёк лёгких, сахарный диабет и нарушение мозгового кровообращения. Запущенные случаи феохромоцитомы становятся причиной трансформации доброкачественной опухоли в злокачественную. Высокие риски летального исхода у беременных.

При симптомах феохромоцитомы необходимо обратиться за медицинской помощью. Если это невозможно по причине удалённости от населённых пунктов с больницами и поликлиниками, то можно воспользоваться онлайн медициной. Для получения услуг потребуется доступ к интернету и компьютерная техника с видеокамерой – планшет, смартфон, ноутбук. Для консультации можно выбрать врача из столичной клиники, научно-медицинского центра. С помощью видеоконференцсвязи доктор соберёт анамнез. Опыт врача поможет поставить предварительный диагноз. Эндокринолог даст рекомендации – в какое лечебно-профилактическое учреждение и в какие сроки необходимо обратиться для постановки точного диагноза. Врач назначит лекарства, которые помогут снять симптоматику заболевания.

Онлайн консультация обладает рядом преимуществ:

• экономия личного времени;

• возможность общаться с врачом в удобное время;

• низкая цена;

• высокая квалификация врачей.

В ходе консультации можно получить расшифровку сданных анализов, скорректировать курс лечения с учётом имеющихся хронических заболеваний.

Вылечить феохромоцитому можно только путём хирургического вмешательства. Самостоятельно только снимают симптоматику. При высоком артериальном давлении рекомендуется пастельный режим. Снизить АД помогает чай с мятой, клюква, компресс на основе яблочного уксуса. Успокаивающим эффектом обладает мёд, прополис, перга. Хороший результат даёт сырой свекольный сок с мёдом.

Снизить уровень адреналина помогает дыхательная гимнастика. Достаточно пяти минут медленного, спокойного, глубокого и равномерного дыхания, чтобы нормализовать уровень гормона в крови. В рацион питания рекомендуется ввести продукты, богатые витамином В1, который контролирует уровень адреналина. Это чечевица, семена подсолнуха, морковь, зелёный горошек, арахис и сельдерей. Аналогичными свойствами обладают продукты с высоким содержанием магния – миндаль, грецкие орехи, финики и тыквенные семечки.

Психосоматические причины феохромоцитомы необходимо подавлять, так как они приводят к прогрессу заболевания, перерастанию его в злокачественную опухоль. Поможет избавиться от комплексов аутотренинг. Необходимо убедить себя в том, что все обиды, огорчения, психологические травмы остались в далёком прошлом. Сегодня и сейчас всё идёт хорошо, формируемые образы в мыслях – позитивны и прекрасны. На сеансах аутотренинга развивайте любовь к себе, ведь это становится защитой от стрессовых ситуаций и негативных мыслей.

Феохромоцитома не является инфекционным заболеванием, высокий риск патологии у людей с родственниками, у которых диагностировали эту болезнь. Кроме этого в группах риска следующие категории населения:

• женщины в возрасте от 30 до 50 лет;

• мальчики в возрасте до 14 лет;

• больные с заболеванием нейрофиброматоз;

• пациенты, у которых ранее была удалена феохромоцитома;

• больные с МЭН-II;

• больные с болезнью Хиппеля-Линдау, которая характеризуется образованием многочисленных кист в организме.

Риск заболеть феохромоцитомой увеличивает при постоянных стрессах и у больных нарушениями в работе эндокринной системы.

В профилактических целях рекомендуется регулярно употреблять продукты с высоким содержанием витамина В1 и магния. В группах риска нужны следующие мероприятия:

• женщинам в возрасте от 30 до 50 лет необходимо проходить плановые скрининговые исследования;

• мальчикам в возрасте до 14 лет при скачках давления нужно обратиться не только к терапевту, но и к эндокринологу;

• больным с нейрофиброматозом, МЭН-II и болезнью Хиппеля-Линдау необходимо раз в полгода посещать эндокринолога;

• пациентам, у которых ранее была удалена феохромоцитома, необходимо согласовать график плановых осмотров у лечащего врача.

Профилактические мероприятия помогут своевременно выявить заболевание и предотвратить тяжёлые осложнения, которые могут привести к потере трудоспособности.