АКТГ-эктопический синдром

АКТГ-эктопический синдром, также известный как паранеопластический синдром продукции АКТГ (адренокортикотропного гормона), является редким медицинским состоянием, при котором опухоль, обычно опухоль маленьких клеток легких, продуцирует и высвобождает АКТГ или его фрагменты в организм. 

Остались вопросы по теме - воспользуйтесь услугой телемедицины.

  • Симптомы АКТГ-эктопического синдрома

    АКТГ-эктопический синдром проявляется различными симптомами, связанными с избыточной продукцией кортикостероидов (глюкокортикоидов) в организме. Основными симптомами и признаками АКТГ-эктопического синдрома могут быть:

    1. Синдром Кушинга: Возникают характерные признаки, связанные с избыточным уровнем кортизола в организме. Они включают повышение артериального давления, гипергликемию (повышенный уровень сахара в крови), ожирение, особенно в области лица, шеи и туловища (центральное ожирение), а также аномалии распределения жира (например, утолщение шейки и плеч, "буферное тело"). Может быть также нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо.

    2. Мышечная слабость: Появление мышечной слабости и атрофии мышц, особенно в верхних и нижних конечностях, может быть одним из симптомов АКТГ-эктопического синдрома.

    3. Остеопороз: Избыточное высвобождение кортикостероидов в организме может привести к остеопорозу, что приводит к повышенному риску переломов и слабости костей.

    4. Гипокалиемия: Снижение уровня калия в крови может быть следствием избыточной продукции кортикостероидов. Это может вызывать симптомы, такие как мышечные судороги, слабость, аритмия сердца и др.

    5. Гиперпигментация: Некоторые пациенты с АКТГ-эктопическим синдромом могут развить гиперпигментацию кожи, особенно в областях, подверженных трению, как ладони, стопы, сгибы суставов.

  • Общая информация

    АКТГ-эктопический синдром, также известный как паранеопластический синдром продукции АКТГ (адренокортикотропного гормона), является редким медицинским состоянием, при котором опухоль, обычно опухоль маленьких клеток легких, продуцирует и высвобождает АКТГ или его фрагменты в организм. Это приводит к повышенному уровню АКТГ в крови и возникает синдром экзогенного Кушинга.

    Синдром экзогенного Кушинга характеризуется избыточным количеством глюкокортикоидов в организме, что может вызывать различные симптомы и осложнения, включая повышенное артериальное давление, ожирение, слабость мышц, периодический кушингоидный синдром, гипергликемию, остеопороз, ухудшение иммунной функции и другие.

    Синдром продукции АКТГ обычно связан с раком легких, но также может быть связан с другими опухолями, такими как тимома, панкреатический рак, рак мочевого пузыря и другие. Он обычно развивается как побочное явление опухолевого процесса.

    Диагностика АКТГ-эктопического синдрома включает клиническую оценку симптомов, биохимические тесты для измерения уровня АКТГ и кортизола в крови, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для обнаружения и локализации опухоли.

    Лечение АКТГ-эктопического синдрома обычно включает удаление опухоли, которая продуцирует АКТГ. Кроме того, может потребоваться химиотерапия, радиотерапия или другие методы лечения опухоли.

    Важно проконсультироваться с врачом для получения точной диагностики и разработки оптимального плана лечения в каждом индивидуальном случае.

  1. Симптомы АКТГ-эктопического синдрома
  2. Общая информация
  3. Специалисты в этой области
  4. Статистика
  5. Причины возникновения
  6. Симптомы АКТГ-эктопического синдрома
  7. Какой врач лечит
  8. Диагностика АКТГ-эктопического синдрома
  9. Профилактика АКТГ-эктопического синдрома
  10. Связанные статьи

  • Статистика

    В 1928 году впервые была описана симптоматика гиперкортицизма у пациентки с раком легких. Лишь спустя несколько десятков лет, в 1960 году исследователям удалось доказать, что новообразования за пределами гипофиза могут секретировать АКТГ-подобные соединения. Это позволило выделить самостоятельную нозологическую единицу – синдром эктопической продукции АКТГ или АКТГ-эктопический синдром (АКТГ-ЭС). Распространенность данного заболевания невелика – 4-12 случаев на 10 миллионов людей из общей популяции. Среди диагностированных случаев эндогенного гиперкортицизма его доля составляет 12-20%. Эпидемиологические показатели существенно выше среди лиц от 50 до 60 лет, половое распределение равномерное.

  • Причины возникновения

    АКТГ-эктопический синдром возникает в результате эктопической продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью или опухолеподобной структурой в организме, которая не является гипофизарной железой. Это значит, что опухоль производит АКТГ независимо от нормального регулирования гипоталамуса и гипофиза.

    Наиболее частой причиной АКТГ-эктопического синдрома являются нейроэндокринные опухоли, особенно опухоли легких (как малые клеточные раки легкого), которые могут продуцировать АКТГ. Другие опухоли, такие как рак поджелудочной железы, тимомы (опухоли средостения), некоторые раки яичников, почек, желудка и других органов, также могут быть причинами развития АКТГ-эктопического синдрома.

    Эктопическая продукция АКТГ опухолями приводит к избыточному высвобождению кортикостероидов (глюкокортикоидов) в организме, что приводит к развитию синдрома Кушинга и связанным с ним симптомам.

  • Симптомы АКТГ-эктопического синдрома

    АКТГ-эктопический синдром проявляется различными симптомами, связанными с избыточной продукцией кортикостероидов (глюкокортикоидов) в организме. Основными симптомами и признаками АКТГ-эктопического синдрома могут быть:

    1. Синдром Кушинга: Возникают характерные признаки, связанные с избыточным уровнем кортизола в организме. Они включают повышение артериального давления, гипергликемию (повышенный уровень сахара в крови), ожирение, особенно в области лица, шеи и туловища (центральное ожирение), а также аномалии распределения жира (например, утолщение шейки и плеч, "буферное тело"). Может быть также нарушение менструального цикла у женщин и снижение либидо.

    2. Мышечная слабость: Появление мышечной слабости и атрофии мышц, особенно в верхних и нижних конечностях, может быть одним из симптомов АКТГ-эктопического синдрома.

    3. Остеопороз: Избыточное высвобождение кортикостероидов в организме может привести к остеопорозу, что приводит к повышенному риску переломов и слабости костей.

    4. Гипокалиемия: Снижение уровня калия в крови может быть следствием избыточной продукции кортикостероидов. Это может вызывать симптомы, такие как мышечные судороги, слабость, аритмия сердца и др.

    5. Гиперпигментация: Некоторые пациенты с АКТГ-эктопическим синдромом могут развить гиперпигментацию кожи, особенно в областях, подверженных трению, как ладони, стопы, сгибы суставов.

  • Какой врач лечит

    АКТГ-эктопический синдром обычно лечат эндокринологи. Это специалисты, специализирующиеся на диагностике и лечении эндокринных расстройств, включая нарушения функции гипофиза и других желез внутренней секреции.

  • Диагностика АКТГ-эктопического синдрома

    Диагностика АКТГ-эктопического синдрома включает несколько этапов и исследований. Вот некоторые из них:

    1. Медицинская история и физическое обследование: Врач проводит сбор медицинской истории пациента, включая описание симптомов, и проводит физическое обследование для выявления признаков и симптомов, связанных с избыточной продукцией АКТГ.

    2. Лабораторные исследования: В качестве первого этапа диагностики проводится анализ крови для измерения уровня АКТГ. Повышенный уровень АКТГ может указывать на наличие АКТГ-эктопического синдрома. Дополнительные лабораторные тесты могут быть проведены для выявления других связанных изменений, таких как уровень кортизола, натрия, калия и других гормонов.

    3. Образовательные исследования: Если уровень АКТГ повышен, проводятся дополнительные исследования для определения места и причины избыточной продукции АКТГ. Это может включать изображение, такое как МРТ или КТ, для поиска опухоли или других изменений в органах, которые могут вызывать избыточную продукцию АКТГ.

    4. Функциональные тесты: Дополнительные функциональные тесты могут быть проведены для подтверждения диагноза и определения источника избыточной продукции АКТГ. Это может включать тесты супрессии АКТГ, такие как тесты с использованием декадрона или декаметазона, которые могут помочь выявить, является ли причиной гипофизарная аденома или эктопическая опухоль.

    5. Консультации специалистов: В зависимости от результатов исследований и клинической картины, пациент может быть направлен на консультацию других специалистов, таких как эндокринолог, онколог или невролог, для дальнейшей оценки и определения оптимального лечения.

  • Профилактика АКТГ-эктопического синдрома

    АКТГ-эктопический синдром, как правило, связан с наличием опухоли, образующей гормон АКТГ. Профилактика данного синдрома основана на предотвращении и контроле опухолевого процесса. Вот некоторые рекомендации, которые могут помочь в профилактике АКТГ-эктопического синдрома:

    1. Регулярные медицинские обследования: Регулярные обследования помогут выявить опухоль или другие изменения, связанные с АКТГ-эктопическим синдромом, на ранних стадиях. Регулярно обращайтесь к врачу для профилактических осмотров.

    2. Самоконтроль и осведомленность: Будьте внимательны к своему здоровью и обратите внимание на любые необычные симптомы или изменения. Если вы замечаете появление характерных признаков АКТГ-эктопического синдрома, обратитесь к врачу для дальнейшего обследования.

    3. Управление стрессом: Поддержание здорового образа жизни и управление стрессом может помочь в профилактике развития опухоли и снизить риск возникновения АКТГ-эктопического синдрома. Уделите внимание физической активности, питанию, достаточному сну и использованию методов релаксации для снижения уровня стресса.

    4. Соблюдение индивидуальных рекомендаций врача: Если у вас уже диагностирован АКТГ-эктопический синдром или вы подвержены риску его развития, важно строго соблюдать индивидуальные рекомендации врача по контролю состояния и лечению. Принимайте рекомендуемые лекарственные препараты, посещайте регулярные консультации и следуйте указаниям специалиста.

    Важно понимать, что профилактика АКТГ-эктопического синдрома может быть специфичной для каждого конкретного случая. Регулярное обследование и консультации с врачом помогут определить наиболее эффективные меры профилактики в вашем случае.

Назад